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Showing metabocard for 3-O-Sulfogalactosylceramide (d18:1/18:1(9Z)) (HMDB0012317)
Record Information | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Version | 4.0 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Status | Expected but not Quantified | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Creation Date | 2009-04-30 09:39:38 UTC | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Update Date | 2017-12-07 02:36:59 UTC | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
HMDB ID | HMDB0012317 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Secondary Accession Numbers |
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Metabolite Identification | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Common Name | 3-O-Sulfogalactosylceramide (d18:1/18:1(9Z)) | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Description | 3-O-Sulfogalactosylceramide is an acidic, sulfated glycosphingolipid, often known as sulfatide. This lipid occurs in membranes of various cell types, but is found in particularly high concentrations in myelin where it constitutes 3-4% of total membrane lipids. This lipid is synthesized primarily in the oligodendrocytes in the central nervous system. Accumulation of this lipid in the lysosomes is a characteristic of metachromatic leukodystrophy, a lysosomal storage disease caused by the deficiency of arylsulfatase A. Alterations in sulfatide metabolism, trafficking, and homeostasis are present in the earliest clinically recognizable stages of Alzheimer's disease.Cerebrosides are glycosphingolipids. There are four types of glycosphingolipids, the cerebrosides, sulfatides, globosides and gangliosides. Cerebrosides have a single sugar group linked to ceramide. The most common are galactocerebrosides (containing galactose), the least common are glucocerebrosides (containing glucose). Galactocerebrosides are found predominantly in neuronal cell membranes. In contrast glucocerebrosides are not normally found in membranes. Instead, they are typically intermediates in the synthesis or degradation of more complex glycosphingolipids. Galactocerebrosides are synthesized from ceramide and UDP-galactose. Excess lysosomal accumulation of glucocerebrosides is found in Gaucher disease. Sulfatides are glycosphingolipids. There are four types of glycosphingolipids, the cerebrosides, sulfatides, globosides and gangliosides. Sulfatides are the sulfuric acid esters of galactocerebrosides. They are synthesized from galactocerebrosides and activated sulfate, 3'-phosphoadenosine 5'-phosphosulfate (PAPS). | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Structure | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Synonyms |
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Chemical Formula | C42H79NO11S | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Average Molecular Weight | 806.142 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Monoisotopic Molecular Weight | 805.537383065 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
IUPAC Name | [(2R,5S,6R)-3,5-dihydroxy-2-{[(2S,3R,4E)-3-hydroxy-2-[(9Z)-octadec-9-enamido]octadec-4-en-1-yl]oxy}-6-(hydroxymethyl)oxan-4-yl]oxidanesulfonic acid | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Traditional Name | [(2R,5S,6R)-3,5-dihydroxy-2-{[(2S,3R,4E)-3-hydroxy-2-[(9Z)-octadec-9-enamido]octadec-4-en-1-yl]oxy}-6-(hydroxymethyl)oxan-4-yl]oxidanesulfonic acid | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
CAS Registry Number | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
SMILES | CCCCCCCCCCCCC\C=C\[C@](O)([H])[C@]([H])(CO[C@@H]1O[C@H](CO)[C@H](O)C(OS(=O)(O)=O)C1O)NC(=O)CCCCCCC\C=C/CCCCCCCC | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
InChI Identifier | InChI=1S/C42H79NO11S/c1-3-5-7-9-11-13-15-17-18-20-22-24-26-28-30-32-38(46)43-35(36(45)31-29-27-25-23-21-19-16-14-12-10-8-6-4-2)34-52-42-40(48)41(54-55(49,50)51)39(47)37(33-44)53-42/h17-18,29,31,35-37,39-42,44-45,47-48H,3-16,19-28,30,32-34H2,1-2H3,(H,43,46)(H,49,50,51)/b18-17-,31-29+/t35-,36+,37+,39-,40?,41?,42+/m0/s1 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
InChI Key | NXJDPFSYOMFVES-SUTPNROZSA-N | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Chemical Taxonomy | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Description | This compound belongs to the class of organic compounds known as sulfatides. These are an hydrogen sulfate esters of glycosphingolipids. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Kingdom | Organic compounds | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Super Class | Lipids and lipid-like molecules | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Class | Sphingolipids | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Sub Class | Glycosphingolipids | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Direct Parent | Sulfatides | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Alternative Parents |
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Substituents |
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Molecular Framework | Aliphatic heteromonocyclic compounds | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
External Descriptors | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ontology | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Physiological effect | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Disposition | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Process | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Role | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Physical Properties | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
State | Solid | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Experimental Properties |
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Predicted Properties |
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Spectra | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Spectra | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Biological Properties | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Cellular Locations |
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Biospecimen Locations | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Tissue Location | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Pathways |
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Normal Concentrations | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Not Available | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Abnormal Concentrations | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Not Available | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Associated Disorders and Diseases | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Disease References | None | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Associated OMIM IDs | None | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
External Links | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
DrugBank ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Phenol Explorer Compound ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
FoodDB ID | FDB028939 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
KNApSAcK ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Chemspider ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
KEGG Compound ID | C06125 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
BioCyc ID | GALACTOSYLCERAMIDE-SULFATE | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
BiGG ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Wikipedia Link | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
METLIN ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
PubChem Compound | 53481403 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
PDB ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
ChEBI ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
References | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Synthesis Reference | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Material Safety Data Sheet (MSDS) | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
General References |
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Only showing the first 10 proteins. There are 62 proteins in total.
Enzymes
- General function:
- Involved in galactosylceramidase activity
- Specific function:
- Hydrolyzes the galactose ester bonds of galactosylceramide, galactosylsphingosine, lactosylceramide, and monogalactosyldiglyceride. Enzyme with very low activity responsible for the lysosomal catabolism of galactosylceramide, a major lipid in myelin, kidney and epithelial cells of small intestine and colon.
- Gene Name:
- GALC
- Uniprot ID:
- P54803
- Molecular weight:
- 77062.86
- General function:
- Involved in transferase activity, transferring glycosyl groups
- Specific function:
- Required for the biosynthesis of glycosphingolipids.
- Gene Name:
- B4GALT6
- Uniprot ID:
- Q9UBX8
- Molecular weight:
- 44913.315
- General function:
- Involved in galactosyltransferase activity
- Specific function:
- Necessary for the biosynthesis of the Pk antigen of blood histogroup P. Catalyzes the transfer of galactose to lactosylceramide and galactosylceramide. Necessary for the synthesis of the receptor for bacterial verotoxins.
- Gene Name:
- A4GALT
- Uniprot ID:
- Q9NPC4
- Molecular weight:
- 40498.78
- General function:
- Involved in galactosylceramide sulfotransferase activity
- Specific function:
- Catalyzes the sulfation of membrane glycolipids. Seems to prefer beta-glycosides at the non-reducing termini of sugar chains attached to a lipid moiety. Catalyzes the synthesis of galactosylceramide sulfate (sulfatide), a major lipid component of the myelin sheath and of monogalactosylalkylacylglycerol sulfate (seminolipid), present in spermatocytes (By similarity). Also acts on lactosylceramide, galactosyl 1-alkyl-2-sn-glycerol and galactosyl diacylglycerol (in vitro).
- Gene Name:
- GAL3ST1
- Uniprot ID:
- Q99999
- Molecular weight:
- 48763.63
- General function:
- Involved in galactosyltransferase activity
- Specific function:
- Beta-1,3-N-acetylglucosaminyltransferase that plays a key role in the synthesis of lacto- or neolacto-series carbohydrate chains on glycolipids, notably by participating in biosynthesis of HNK-1 and Lewis X carbohydrate structures. Has strong activity toward lactosylceramide (LacCer) and neolactotetraosylceramide (nLc(4)Cer; paragloboside), resulting in the synthesis of Lc(3)Cer and neolactopentaosylceramide (nLc(5)Cer), respectively. Probably plays a central role in regulating neolacto-series glycolipid synthesis during embryonic development.
- Gene Name:
- B3GNT5
- Uniprot ID:
- Q9BYG0
- Molecular weight:
- 44052.295
- General function:
- Involved in cysteine-type endopeptidase activity
- Specific function:
- Mediates GPI anchoring in the endoplasmic reticulum, by replacing a protein's C-terminal GPI attachment signal peptide with a pre-assembled GPI. During this transamidation reaction, the GPI transamidase forms a carbonyl intermediate with the substrate protein
- Gene Name:
- PIGK
- Uniprot ID:
- Q92643
- Molecular weight:
- 45251.4
- General function:
- Involved in biosynthetic process
- Specific function:
- Necessary for the synthesis of N-acetylglucosaminyl-phosphatidylinositol, the very early intermediate in GPI-anchor biosynthesis.
- Gene Name:
- PIGA
- Uniprot ID:
- P37287
- Molecular weight:
- 54126.065
- General function:
- Involved in catalytic activity
- Specific function:
- Non-lysosomal glucosylceramidase that catalyzes the conversion of glucosylceramide to free glucose and ceramide. Involved in sphingomyelin generation and prevention of glycolipid accumulation. May also catalyze the hydrolysis of bile acid 3-O-glucosides, however, the relevance of such activity is unclear in vivo.
- Gene Name:
- GBA2
- Uniprot ID:
- Q9HCG7
- Molecular weight:
- 104648.13
- General function:
- Involved in GPI anchor biosynthetic process
- Specific function:
- Component of the GPI transamidase complex. May be involved in the recognition of either the GPI attachment signal or the lipid portion of GPI
- Gene Name:
- PIGU
- Uniprot ID:
- Q9H490
- Molecular weight:
- 50051.2
- General function:
- Involved in protein binding
- Specific function:
- Component of the GPI transamidase complex. Essential for transfer of GPI to proteins, particularly for formation of carbonyl intermediates
- Gene Name:
- PIGT
- Uniprot ID:
- Q969N2
- Molecular weight:
- 65699.0
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